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lunes, 17 de marzo de 2014

Osteosarcoma

Introducción

¿Qué es el osteosarcoma?
El osteosarcoma es un tipo de cáncer que produce hueso inmaduro. Es el tipo más común de cáncer que se origina en los huesos, y por lo general se encuentra en el extremo de los huesos largos, a menudo alrededor de la rodilla. La mayoría de las personas con diagnóstico de osteosarcoma están bajo la edad de 25 años, y se cree que ocurren con más frecuencia en hombres que en mujeres.

Los osteosarcomas gama de tumores de bajo grado que sólo requieren cirugía para tumores de alto grado que requieren un régimen de tratamiento agresivo. Los pacientes con osteosarcoma se tratan mejor en un centro oncológico donde un equipo de expertos y recursos sarcoma están disponibles para la atención especializada y sensible.

¿Qué causa el osteosarcoma?
Los científicos no han descubierto la causa de la mayoría de los casos de osteosarcoma. El osteosarcoma puede desarrollarse como resultado de la radiación a un área del cuerpo. También puede estar asociado con cambios genéticos y enfermedades específicas.

¿Cuáles son los síntomas del osteosarcoma?
La mayoría de las personas con osteosarcoma no se sienten enfermas. Los pacientes pueden tener una historia de dolor en la zona afectada y pueden haber desarrollado una cojera. A menudo el dolor se cree que está relacionada con el dolor muscular o de "dolores de crecimiento", pero que no desaparece con el descanso. Muchos pacientes sólo ven a un médico cuando hay algún tipo de lesión en el área o cuando el tumor debilita el hueso tanto que se rompe (esto se llama una fractura patológica).

¿Cómo se diagnostica el osteosarcoma?
Una radiografía es a menudo la primera prueba de diagnóstico que los pacientes de osteosarcoma reciben, y un radiólogo experimentado puede reconocer inmediatamente que el cáncer de hueso es el diagnóstico más probable. Hay varias pruebas adicionales que son una parte fundamental del diagnóstico de osteosarcoma y puesta en escena:

  • Una resonancia magnética de todo el hueso donde se encuentra el tumor primario. Esta prueba puede descartar "metástasis" (propagación del tumor a otras áreas del hueso).
  • Un pecho de rayos X y tomografía computarizada del tórax para detectar metástasis pulmonares.
  • Una gammagrafía ósea del cuerpo para descartar diseminación a distancia de la enfermedad.
  • Una biopsia del tumor, que proporciona un diagnóstico definitivo sobre la base de las características de tejido tumoral visto bajo un microscopio. La biopsia también mostrará si el tumor es de grado alto (muy maligno, que es el caso para la mayoría de los osteosarcomas) o de bajo grado.


¿Cómo se trata el osteosarcoma?
El osteosarcoma se trata a menudo con una combinación de terapias que pueden incluir cirugía, quimioterapia y terapia de radiación. La mayoría de los pacientes con tumores de alto grado reciben aproximadamente tres meses de quimioterapia, conocidos como terapia neoadyuvante antes de la cirugía. Un cirujano luego extirpar el tumor, junto con un amplio margen de tejido sano alrededor del tumor, con el objetivo de salir de la zona libre de todas las enfermedades.

La mayoría de los tumores en los huesos y las articulaciones se pueden eliminar de forma segura sin dañar la extremidad afectada. Un cirujano puede utilizar un implante metálico, un aloinjerto (hueso tomado de un cadáver), una combinación de un implante y aloinjerto, o un hueso tomado de la paciente con el fin de reemplazar los tejidos que se eliminan durante la cirugía. De vez en cuando, debido al tamaño de un tumor o ubicación, una amputación o la plastia de rotación es la mejor manera de eliminar completamente el cáncer y restaurar el paciente a una vida funcional.

Al considerar las opciones quirúrgicas, es importante que el paciente y el cirujano habla de los resultados funcionales esperados de cada opción y las posibles complicaciones y riesgos involucrados. Puede ser en el mejor interés del paciente para pedir un cirujano cuántos procedimientos que él o ella ha hecho que implica una articulación específica y buscar una segunda opinión de un cirujano que tiene más experiencia en la realización de una cirugía específica. En general, los pacientes que se someten a cirugía salvamento de la extremidad y los que tienen informe de la amputación tasas similares de satisfacción y la función después de su recuperación, pero estas tasas varían mucho de una persona a otra.

Después de la cirugía, un patólogo reportar el porcentaje de necrosis del tumor (el porcentaje de células tumorales que están muertos), que es un indicador de lo bien que el tumor está respondiendo a la quimioterapia. Sobre la base de la tasa de necrosis, las drogas son elegidos por el tratamiento de quimioterapia adicional, que normalmente dura alrededor de seis meses después de la cirugía.

Aunque la radioterapia no se usa ampliamente en el tratamiento del osteosarcoma, puede ser eficaz y en ocasiones se recomienda, sobre todo cuando un tumor es difícil de retirar quirúrgicamente o cuando las células tumorales residuales permanecen después de la cirugía.

Se hacen exámenes para controlar la salud de cada paciente durante el tratamiento, con un enfoque en el corazón, los riñones y el hígado. Algunos pacientes también se les da las exploraciones que pueden indicar la respuesta del tumor a la terapia. Debido a que cada persona responde de manera diferente, puede haber cambios significativos en el plan de tratamiento de un paciente a lo largo del camino.

¿Cuál es el pronóstico para los pacientes de osteosarcoma?
Estadísticas pronóstico se basan en el estudio de los grupos de pacientes de osteosarcoma. Estas estadísticas no pueden predecir el futuro de un paciente individual, pero pueden ser útiles para considerar el tratamiento más adecuado y el seguimiento de un paciente.

Cuando se trata adecuadamente, los pacientes con osteosarcoma de alto grado en un solo lugar tienen una tasa de supervivencia de aproximadamente 70%. La tasa de supervivencia es mayor en pacientes con tumores de bajo grado, y es menor para aquellos cuya enfermedad se ha diseminado por todo el cuerpo y para aquellos cuyos tumores tienen una mala respuesta a la quimioterapia.

¿Cómo son los pacientes siguieron después del tratamiento?
La Red Nacional Integral del Cáncer recomienda un calendario de exámenes de seguimiento y pruebas para los pacientes de osteosarcoma. Incluye citas cada tres meses durante los dos primeros años, cada cuatro meses para el tercer año, cada seis meses para el cuarto y quinto año, y anualmente a partir de entonces. La mayoría de las citas incluyen un examen físico, imaginando de la ubicación del tumor original y la imagen de los pulmones. En los pacientes que han sido tratados con quimioterapia, las pruebas también se realizan periódicamente para monitorear el corazón, el hígado y los riñones, para evaluar la pérdida auditiva y para verificar los niveles hormonales, la densidad ósea y el colesterol. Si se detecta la recurrencia en el seguimiento, se recomienda por lo general de más quimioterapia y / o cirugía.

Caso Clínico (Ejemplo de este padecimiento)
  • NOMBRE: L. G. 
  • GÉNERO: Femenino 
  • EDAD: 10 años
  • PROCEDENCIA: San José de Isnos 
  • ANTECEDENTES FAMILIARES: Ca. Colon, Ca. Útero y Ca. Cérvix.
  • Paciente con cuadro clínico de 11 meses de evolución consistente en masa en tercio proximal de pierna derecha, quien fue tratada inicialmente con Acetaminofén y Anti inflamatorios sin resolución, por lo cual es remitida, presenta dolor óseo persistente y localizado con inflamación en la zona afectada.
DIAGNÓSTICO: 
    OSTEOSARCOMA DE TIBIA DERECHA IIB

    El osteosarcoma puede formar metástasis o propagarse a los tejidos cercanos al pie, o a los tendones o músculos. También puede propagarse a través de la corriente sanguínea a otros órganos, principalmente a los pulmones y otro hueso (osteosarcoma multifocal).

    En aquellos pacientes con tratamiento neoadyuvante, cobra importancia como factor pronóstico post-operatorio el porcentaje de necrosis de la pieza tumoral, que ha sido correlacionada con la supervivencia , siendo ésta mayor en pacientes con altos grados de necrosis tumoral (>90%). El otro factor pronóstico post-operatorio que debemos jerarquizar es la cirugía realizada en forma satisfactoria. Su elevada malignidad le permite destruir localmente el hueso sobre el que asienta, invadiendo intra y extramedularmente a tejidos blandos circundantes, en un corto período de tiempo.

    Pacientes candidatos a cirugías conservadoras, se realizan planes de tratamiento neoadyuvante seguidos por cirugía de tumor primario y completando el tratamiento con quimioterapia adyuvante.

    EXÁMENES:

    • RESONANCIA MAGNÉTICA: Lesión neoplásica en la médula ósea de tibia proximal derecha, con reacción perióstica, destrucción- permeación de la cortical anterior y extensión a los tejidos blandos. 
    • BIOSPSIA: Osteosarcoma

    GRADO HISTOLÓGICO DEL TUMOR

    SISTEMA DE ENNEKING Las lesiones II-B: Malignas de Alto Grado Extracompartimentales: Presentan un crecimiento agresivo, destructivo no contenido, con histología que muestra alto grado de malignidad. Las lesiones de este estadio representan el 90% de las lesiones malignas de alto grado al diagnóstico.

    TRATAMIENTO:
    • DOXORRUBICINA ó ADRIAMICINA: Estabiliza el complejo topoisomerasa II después de que se abra la cadena de ADN en la replicación, evitando que se libere la doble hélice y deteniendo así el proceso de replicación. 
    • DEXRAZOXANE: Se usa para reducir la incidencia y gravedad de los problemas cardíacos asociados la doxorubicina
    • INDICACIONES TERAPÉUTICAS: Como coadyuvante en el tratamiento de algunas neoplasias malignas como: carcinoma pulmonar, cáncer de testículo, sarcoma óseo y de tejidos blandos, cáncer mamario, carcinoma de ovario, carcinoma de endometrio, cáncer del cuello uterino, hipernefroma, carcinoma de páncreas, linfomas no Hodgkin, enfermedad de Hodgkin. 
    • IFOSFAMIDA: Debe administrarse exclusivamente por vía intravenosa en infusión continua. Cada gramo de IFOSFAMIDA debe ser reconstituido con 25 ml de agua inyectable o solución ­salina. La terapia con IFOSFAMIDA debe acompañarse siempre de Mesna como tratamiento uroprotector. Éste se administra I.V, al mismo tiempo que la IFOSFAMIDA

    -CONTRAINDICACIONES: Pacientes con hipersensibilidad a la IFOSFAMIDA, enfermos con mielodepresión grave, excepto cuando se trate de un padecimiento linfoproliferativo maligno; función renal disminuida, obstrucción de los ureteres, cistitis hemorrágica, así como durante el embarazo y el periodo de lactancia.

    -PRECAUCIONES GENERALES: En caso de leucopenia severa, el enfermo deberá recibir terapia de apoyo: transfusiones sanguíneas, antimicro­bianos.. En pacientes inmunosuprimidos deberá tomarse en cuenta el aumento del riesgo implícito. Al igual que otros agentes antineoplásicos, IFOSFAMIDA tiene el riesgo de inducir una segunda neoplasia como complicación tardía. Al igual que otros agentes antineoplásicos, IFOSFAMIDA puede alterar la función reproductiva.

    -REACCIONES SECUNDARIAS Y ADVERSAS: Náusea, vómito, alopecia , depresión severa de la médula ósea, inmunosupresión, cistitis, disfunción hepática y cardiaca, reacciones de hipersensibilidad, aumento de la urea y creatinina séricas, aumento de la excreción urinaria de proteínas, glucosa y fosfato, encefalopatía (con desorientación y confusión). La toxicidad urotelial es el factor dosis limitante. Los síntomas de la urotoxicidad más frecuentes son disuria o hematuria, oliguria y aumento de excreción urinaria de proteínas, glucosa y fosfato; Los pacientes pueden desarrollar supresión gonadal resultando en amenorrea o azoospermia; Por sus características carcinogénicas y mutagénicas, IFOSFAMIDA no debe administrarse durante el embarazo ni en el periodo de lactancia y deberá asegurarse que los pacientes de ambos sexos en edad fértil se encuentren bajo un régimen contraceptivo eficaz.
    -INTERACCIONES MEDICAMENTOSAS Y DE OTRO GÉNERO: Puede aumentar el efecto hipoglucemiante . El alopurinol puede aumentar el efecto mielosupresivo. Los barbitúricos , como fenobarbital y fenitoína en pacientes que reciben o hayan recibido dichas drogas, pueden acelerar el metabolismo de la IFOSFAMIDA. Enfermos que reciben anticoagulantes del tipo de la warfarina deben ser vigilados estrechamente debido a la posibilidad de alteraciones en la coagulación. El cisplatino en terapia previa o simultánea puede incrementar la toxicidad neurológica, hematológica y renal .

    Indicado en la prevención de la toxicidad en vías urinarias ocasionadas por oxazafosforinas del tipo de ifosfamida, ciclofosfamida y trofosfamida. El tratamiento antineoplásico con ifosfamida debe acompañarse siempre de UROMITEXAN La eliminación renal comienza inmediatamente después de la inyección y se completa antes de las 8 horas


    PICO:

    P: En paciente femenino atleta tras rotura del húmero derecho, se le mandó una radiografía la cual tras varias pruebas como resonancia magnética, tomografía computarizada y gammagrafía ósea no había ninguna señal de crecimiento del cáncer y todo salió negativo. Se realiza una operación en el brazo roto, se toma un pedazo de hueso y se envía al laboratorio para una biopsia esta confirmó que tenía cáncer de alto grado de avance.
    I:  Se añadió al tratamiento: quimioterapia, cisplatino y Doxorubycin.
    C:  Se realiza amputación del brazo anteriormente tratado
    O:  
       1.-¿Respondió al tratamiento adecuadamente?
       2.-¿El cáncer se redujo con las quimioterapias?
       3.-¿Cual es la causa principal de este padecimiento?
       4.- ¿Cuales son los factores de riesgo que intervienen?
       5.-¿Los antecedentes familiares afectan a esta enfermedad?

    1.- El tratamiento fue el adecuado ya que su hueso roto se estaba curando pero no fue el suficiente para salvar su brazo. 

    2.-Después de cuatro ciclos de quimioterapia, la tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron que el cáncer no se redujo.

    3.- Aunque ha habido una gran cantidad de investigación sobre las posibles causas de osteosarcoma, que todavía no comprendemos qué causa el osteosarcoma en la mayoría de los casos. Sin embargo, en el 10-15% de las personas, una posible causa puede ser identificada. 

    4.-Edad:  El osteosarcoma es más común en personas entre 10 y 24 años. Durante la adolescencia , los huesos crecen muy rápidamente. Se cree que este crecimiento rápido del hueso puede ser parte de la razón por la cual los jóvenes a desarrollar osteosarcoma con mayor frecuencia durante la adolescencia que los niños pequeños o adultos mayores.

    Altura: Las investigaciones han demostrado que los pacientes que desarrollan osteosarcoma son más propensos a ser más altos que las personas de altura media.

    Sexo: Los hombres tienen un riesgo ligeramente más alto en comparación con las mujeres. Esto podría ser simplemente porque los niños tienden a ser más altos que las niñas. 

    Radioterapia: (tratamiento con radiación) para el cáncer puede dañar el ADN de las células óseas y hacer que las células se vuelvan cancerosas.

    Anomalías óseas subyacentes: Huesos que ya tienen algo de malo en ellos son más propensos a desarrollar cáncer de hueso, tales como la enfermedad ósea de Paget .

    5.- Estos son los factores de riesgo que las personas pueden nacer con, los cuales se heredan de uno o ambos padres. Algunos factores de riesgo heredados para el osteosarcoma se han identificado, pero estos son muy raros y representan una pequeña minoría de pacientes con osteosarcoma. Por ejemplo:
    • El retinoblastoma: Este es un raro cáncer de ojo, heredado de la infancia que por lo general ocurre cuando un bebé hereda una copia dañada de un gen llamado Rb. En las células sanas este gen actúa para detener las células que se dividen demasiado rápido, pero si el gen está dañado, la probabilidad de desarrollar cáncer aumenta. Los niños que han tenido retinoblastoma tienen mayor riesgo de osteosarcoma. Se cree que alrededor del 12% de los pacientes puede desarrollar retinoblastoma osteosarcoma. 
    • Li-Fraumeni síndrome: Esta condición hace que ciertas familias a tener un riesgo mucho mayor de desarrollar diferentes tipos de cáncer a una edad temprana. La condición es causada por el daño hereditario a un gen llamado p53 . p53 es uno de los genes que previenen el cáncer más importantes y por lo tanto si está dañado riesgo de desarrollar cáncer aumenta. Uno de los muchos tipos de cáncer que pueden desarrollarse es el osteosarcoma.

    Bibliografía:

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